Implante percutáneo de válvula pulmonar: a propósito de dos casos colombianos / Percutaneous pulmonary valve implant: Two Colombian case reports

Resumen Los pacientes con cardiopatías congénitas que afectan la continuidad del ventrículo derecho con la arteria pulmonar deben someterse con frecuencia a intervenciones debido a la limitada vida útil de los conductos quirúrgicos, lo que lleva al desarrollo de disfunción ventricular derecha por cambios en la geometría ventricular y predisposición a arritmias letales, con el consiguiente riesgo de reintervenciones. El implante valvular percutáneo pulmonar es una nueva alternativa terapéutica, menos invasiva en comparación con la quirúrgica, para pacientes seleccionados. Se realiza una revisión de las publicaciones médicas actuales disponibles y se describe la experiencia inicial del implante valvular pulmonar percutáneo en un centro colombiano de alta complejidad para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, en dos pacientes con disfunción del homoinjerto aórtico en posición pulmonar con doble lesión valvular, en los cuales el implante valvular pulmonar percutáneo fue una conducta exitosa. Se eligió a pacientes con cardiopatías congénitas, conductos quirúrgicos disfuncionales con estenosis o insuficiencia pulmonar significativa, y disfunción y dilatación ventricular derechas. Se empleó la técnica regular para el implante de la válvula pulmonar Melody, sin documentarse complicaciones durante el procedimiento ni al año de seguimiento. El implante percutáneo de la válvula pulmonar es un gran avance en el tratamiento de pacientes con cardiopatías congénitas, con resultados favorables a corto y mediano plazos, lo cual hace posible la restauración de la función ventricular con riesgo mínimo, frente al reemplazo quirúrgico en pacientes seleccionados.

Abstract Patients with congenital heart disease that involves reconstruction of the right ventricular outflow tract must frequently undergo interventions derived from the limited useful life of the surgical canals, which leads to the development of right ventricular dysfunction due to changes in the ventricular geometry and predisposition to lethal arrhythmias, with the consequent risk of reinterventions. The percutaneous pulmonary valvular implant is a new therapeutic alternative, less invasive, compared to surgery, for selected patients. A review of the available literature is made and the initial experience of percutaneous pulmonary valve implantation in a Colombian center of high complexity for the treatment of cardiovascular diseases is described, in two patients with aortic homograft dysfunction in a pulmonary position with double valvular lesion, in which the percutaneous pulmonary valve implant was a successful strategy. Patients with congenital heart disease were chosen, with dysfunctional surgical conduits with stenosis or significant pulmonary insufficiency, with dysfunction and right ventricular dilatation. The standard technique for the implantation of the Melody pulmonary valve was used, without complications during the procedure or one year of follow-up. Percutaneous implantation of the pulmonary valve is a great advance in the management of patients with congenital heart diseases, with favorable results in the short and medium term, allowing the restoration of ventricular function with minimal risk, compared to surgical replacement in selected patients.

Left main coronary artery compression by the right pulmonary artery in a patient with congenital pulmonic stenosis / Compresión del tronco coronario izquierdo por la arteria pulmonar derecha en un paciente con estenosis pulmonar congénita

Abstract Congenital pulmonary stenosis (PS) can be associated with pulmonary artery (PA) dilatation. In some cases, this can cause compression of nearby structures including the left main coronary artery (LMCA). This compression causes angina and is considered an indication for surgical treatment. We present the case of a patient with PS and angina secondary to LMCA compression by the right PA and review the main indications and options for surgical treatment.

Resumen La estenosis pulmonar congénita se asocia a dilatación de la arteria pulmonar. En algunos casos esto puede causar compresión de las estructuras adyacentes incluyendo el tronco de la coronaria izquierda. Esta compresión causa angina y es considerada una indicación para tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de un paciente con estenosis pulmonar y angina secundaria a compresión del tronco de la coronaria izquierda por la arteria pulmonar derecha y revisamos las indicaciones y opciones de tratamiento quirúrgico.

Combined severe valvular aortic and valvular pulmonary stenosis and its management- A case report and literature review

Isolated congenital valvular stenosis of either aortic or pulmonary valve is commonly seen yet the presence of both these lesions in the same patient is rare. This combination presents unusual diagnostic as well as management problems. Apart from a few case reports, there is little in the literature on the combined stenosis of both semilunar valves. We present here a case report of a three and half year old boy diagnosed as a combined congenital severe valvular aortic stenosis with valvular pulmonary stenosis. The patient underwent successful balloon dilatation of both these valves in the same sitting

Resolución exitosa de la estenosis congénita de las dos ramas de la arteria pulmonar en un adulto mediante el uso de stents / Successful resolution of congenital stenosis of the two branches of the pulmonary artery in an adult using stents

La estenosis de las arterias pulmonares son rara vez diagnosticadas en edad adulta, convirtiéndose su tratamiento en una compleja situación con diferentes posibilidades terapéuticas. Las causas mas frecuentes corresponden a las adquiridas, siendo las mas común la hipertensión pulmonar trombo embólica crónica, quedando reducido numero de casos congénitos asociado principalmente a síndrome genéticos y malformaciones cardiacas asociadas. El tratamiento quirúrgico convencional puede convertirse en un desafío dadas las condiciones anatómicas y funcionales encontradas en estadios avanzados propias del diagnostico tardío y en especial en el caso presentado el cual esta iniciando la sétima década de la vida. La posibilidad de resolución percutánea de estas lesiones cobra importancia a la luz de la amplia utilización de esta en pacientes pediátricos, implementando el uso cada vez mayor de balones con dilatación percutánea y la utilización de stents cada vez más sostificados con buenos resultados. Se presenta nuestro primer caso de resolución percutánea de lesiones coronarias y de arteria pulmonar bilateral en un paciente previamente programado para cirugía de reparación con parche y by pass coronario, el cual evolucionó en formas satisfactoria recobrando su actividad normal a las pocas horas del procedimiento.

Stenosis of the pulmonary arteries is rarely diagnosed in adulthood, turning their treatment in a complex situationwith different therapeutic possibilities. The most frequent causes are acquired, being the most common chronicthromboembolic pulmonary hypertension, remaining a small number of congenital cases mainly associated to geneticsyndromes or complex cardiac malformations. The standard surgical treatment may be a challenge given the anatomicaland functional conditions found themselves in advanced stages of late diagnosis and especially in the case presented,who is beginning the seventh decade of his life. The possibility of percutaneous resolution of these lesions becomesimportant in light of the widespread use of this option in pediatric patients, implementing and increasing its use withpercutaneous dilatation balloons and stents with increasing sophistication and showing good results. We present ourfirst case of percutaneous resolution of coronary lesions and bilateral pulmonary artery stenosis in a patient previouslyscheduled for patch repair surgery and coronary bypass, which evolved in successfully, gaining normal activity within fewhours of the procedure.

Long-term results of balloon pulmonary valvuloplasty in children with congenital pulmonary valve stenosis

Immediate, short and midterm outcome of balloon pulmonary valvuloplasty are well known, but there is limited information on long term results. We report long term results of 2-13. 5 years follow up of balloon pulmonary valvuloplasty in children. From June 1998 to January 2012 sixty consecutive patients [33 females, 27 males] with moderate to severe valvar pulmonary stenosis [right ventricular to pulmonary artery pressure gradient greater than 50 mmHg] were considered for balloon valvuloplasty. The gradient was measured pre and immediately post-valvuloplasty at catheterization, and then by echocardiography at follow up. Follow up studies were performed 2-13.5 years [mean +/- SD; 7.1 +/- 2.5 years, median: 5.5 years] after procedure, by Doppler echocardiography in all patients and catheterization and angiography in two patients. Balloon pulmonary valvuloplasty BPV was successful in 53 of 60 [88.3%] patients whereas surgical valvotomy was necessary in 6 to 60 [10%]. There was one immediate death due to perforation of the right ventricular outflow tract. Pulmonary valve systolic pressure gradient decreased from 83.3 +/- 32.1 to 19.3 +/- 14.2 mmHg immediately after BPV and to 12.3 +/- 6.6 mmHg at late follow up [P<0.001]. Pulmonary insufficiency was noted in 20 [38%] patient at short-term, but it was demonstrated in 17 [32%] at late follow up. A second valvuloplasty was performed in two [3.8%] patients presenting with re-stenosis. The short, intermediate and long-term outcomes of pulmonary balloon valvuloplasty in children are excellent. Therefore it can be considered as the treatment of choice for children with pulmonary valve stenosis

Nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda en un tronco común en el seno de Valsalva derecho / Birth of the anomalous left coronary artery in a common trunk within Valsalva right

Se presenta el caso de una paciente de 36 años con antecedente de valvulotomía a los 14 años por estenosis pulmonar congénita, consultó por dolor torácico punzante y disnea de pequeños esfuerzos de 6 meses de evolución. La coronariografía mostró la arteria coronaria izquierda originándose de un tronco común con la arteria coronaria derecha y una lesión obstructiva severa en el origen de la arteria descendente anterior. La paciente fue referida para revascularización quirúrgica.

Estenose pulmonar valvar discreta: a possível cura espontânea na evolução natural do defeito / Mild pulmonary valve stenosis: the possible spontaneous cure in the natural history of the defect

OBJETIVO: Determinar a evolução natural, a longo prazo, de pacientes com estenose pulmonar valvar discreta. MÉTODOS: No período evolutivo de 24 anos (1980 a 2004), foram avaliados 83 pacientes com estenose pulmonar valvar, sendo 29 destes em grau discreto. Destes 29, foram acompanhados, a longo prazo, 13 pacientes. A idade média na primeira e na última consulta correspondeu a 34 meses (1 mês a 15 anos) e 10,5 anos (3 a 24 anos), respectivamente. Avaliaram-se, como elementos evolutivos, os referentes à clínica, os aspectos eletrocardiográficos e os ecocardiográficos. RESULTADOS: Todos os pacientes mantiveram-se assintomáticos. Quanto ao gradiente de pressão valvar pulmonar, em 5 (38,4 por cento) houve diminuição, manutenção em 3 (23 por cento), eliminação em 4 (30,7 por cento) e acentuação para grau moderado em 1 (7,6 por cento). O gradiente médio inicial e final foi de 24,2 mmHg (15 a 30) e de 13,6 mmHg (0-54). Os gradientes iniciais dos 4 pacientes que obtiveram a cura espontânea eram de 30, 19, 30 e 20 mmHg. O sopro sistólico e a sobrecarga ventricular direita guardaram relação com o grau do gradiente de pressão, subdividido a cada 10 mmHg. CONCLUSÃO: A cura espontânea da estenose pulmonar valvar discreta é possível, de igual modo que ocorre em outras anomalias acianogênicas.

Retinoblastoma associado a estenose pulmonar congênita / Retinoblastoma associated with congenital pulmonary stenosis

Retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais comum na infância, representando 1 porcento de todos os tumores pediátricos. Em muitos casos a predisposiçÝo genética é observada. Anomalias congênitas têm sido descritas. Nós reportamos dois casos de retinoblastoma associado com estenose pulmonar. IdentificaçÝo precoce e tratamento deste defeito cardíaco associado a terapia efetiva para retinoblastoma têm resultado em longa sobrevida livre de doença para estes dois pacientes sem seqüela cardíaca. Uma avaliaçÝo de todos os pacientes com retinoblastoma é justificada para excluir outras anomalias que poderiam comprometer o excelente resultado destes pacientes.

Estenosis valvular pulmonar: estudio de 150 casos / Valvular pulmonary stenosis: study of 150 cases

Se revisan aspectos clínicos y algunos paraclínicos representativos de la estenosis valvular pulmonar en una muestra de 150 niños del Hospital de Niños "J.M. de los Ríos", durante el período 1984-1994

Valvuloplastia pulmonar percutánea con balón / Percutaneous pulmonary valvuloplasty with balloon

Se efectuó valvuloplastia pulmonar percutánea en 16 pacientes con estenosis pulmonar valvular congénita entre los meses de junio y noviembre de 1987, con edad promedio de 6.5 años. Por vía percutánea se realizó el cateterismo y angiocardiografía confirmatorios. Preferentemente se practicó la valvuloplastia con balón de mayor diámetro (20%) que el anillo valvular pulmonar. En 12 de 16 pacientes sometidos a esta técnica, se obtuvo un dramático descenso de la gradiente transvalvular pulmonar, hasta cifras consideradas no quirúrgicas (gradiente menor a 50 mmHg). En 2 niños, la gradiente no se modificó y en otros 2 esta descendió a cifras aún quirúrgicas, pensamos que podría haber un descenso futuro espontáneo al ceder la estenosis pulmonar infundibular reactiva de éstos pacientes. Hubo un fracaso en que no se logró franquear la válvula pulmonar por la presencia de banda muscular en el infundíbulo, y debió ser intervenido quirúrgicamente. No hubo complicaciones importantes, solo bradicardia e hipotensión arterial pasajera durante la dilatación del balón. El promedio de hospitalización fue de 48 horas. Se concluye que éste procedimiento es una alternativa efectivo, seguro y económico en el tratamiento de la estenosis pulmonar valvular congénita

Estenose pulmonar congênita e tuberculose: importância do exame radiográfico e apresentaçäo de quatro casos / Congenital pulmonary stenosis and tuberculosis: radiographic importance and report of 4 cases

Se apresentados quatro casos com estenose pulmonar congênita, defeitos septais intracardíacos e tuberculose. Em um caso, com estenose pulmonar valvar e defeito do septo atrial, "shunt" direito-esquerdo e severa cianose, a tuberculose manifestou-se muito discreta, afetando ambas as pleuras e o ápice do pulmäo direito, antes da valvotomia e fechamento da comunicaçäo interatrial. O exame radiológico praticado um ano e cinco meses após, demonstrou lobite superior direita com escavaçöes e a baciloscopia foi positiva. Em outro caso, praticou-se anastomose Blalock-Taussig numa criança de cinco anos com estenose pulmonar infundibular associada a comunicaçäo interventricular e a infecçäo tuberculosa manifestou-se no exame radiológico praticado quando o paciente atingiu 18 anos de idade, observando-se na radiografia lesäo cavitária no ápice esquerdo. No terceiro caso, com estenose pulmonar valvar e defeito do septo ventricular, "shunt" bidirecional entre os ventrículos e ausência de cianose, a tuberculose instalou-se como processo primario agudo (quadro pneumônico) no final do primeiro mês de vida. Em seguida, tornou-se crônico e causou fibrotórax esquerdo, com forte retraçäo costofrência mediastinal, conforme radiografias obtidas aos sete anos de idade. No quarto caso, um paciente de 59 anos apresentou desde a infância sopro no coraçäo, suspeitando-se haver cardiopatia congênita. Aos 32 anos de idade descobriu-se estar acometido por tuberculose pulmonar, sendo tratado e considerado curado. Aos 44 anos, com a intensificaçäo de sintomas de cardiopatia, diagnosticou-se estenose pulmonar valvar e praticou-se a valvotomia. Recentemente, em maio de 1986, foi internado apresentando insuficiência cardíaca, processo tuberculoso pulmonar do tipo cicatricial e baciloscopia negativa. Consideraçöes quanto à freqüência, hipóteses sobre a predisposiçäo para a tuberculose nos casos com estenose pulmonar congênita...

Criterios de selección del catéter-balón para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar / Criteria of selection of ballon-catheter for the treatment of pulmonary valve stenosis

La valvotomía pulmonar transvenosa mediante catéter-balón se ha constituido en la técnica de elección para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar congénita no displásica. Los mejores resultados se obtienen con balones cuyo diámetro excede largamente el correspondiente anular verdadero. Presentamos dos enfermos de 14 y 37 años respectivamente (ejemplo 1 y ejemplo 2) portadores de aquella patología sin tratamiento previo, quienes fueron sometidos a valvotomía percutánea con la técnica de doble (caso 1) y trible balón (caso 2). En el ejemplo 1 se obtuvo un incremento del diámetro anular derivado de un 47% (19 mm a 28 mm) mediante el inflado simultáneo de dos balones desiguales (15 mm + 20 mm), con lo que la reducción porcentual del gradiente transvalvular fue del 93% (pre: 70 mmHg; post: 10 mmHg). En el ejemplo 2 dicha reducción fue del 95% (pre: 55 mmHg; post: 3 mmHg), conseguida con el simultáneo inflado de tres balones iguales de 15 mm de diámetro cada uno, que llevó su diámetro verdadero de 21 mm a 31 mm (incremento de 51%). El análisis geométrico de la deformación anular conseguida con uno, dos balones iguales o desiguales, y tres balones simultáneos permitió formular un crierio científico de elección mediante la determinación del área efectiva en cada caso; ello derivó en la elaboración de tablas de selección del/los balones para el tratamiento de la estenosis valvular pulmonar

Medida radiográfica de la aurícula derecha en sujetos normales y en pacientes con estenosis valvular pulmonar / Radiographic measurement of the right atrium normal in normal cases and in patients with congenital valvular pulmonary stenosis

La evaluación de la aurícula derecha en la proyección radiológica postero-anterior esta basada en la morfología y tamaño del borde inferior derecho de la silueta cardiaca. No ha sido bien estudiada y no aparece en Atlas ni en libros de cardiología o radiología. Hemos medido su longitud (L-D-D') y su convexidad (A-D-D') y determinamos los valores en casos normales y en 73 pacientes con estenosis valvular pulmonar congénita. Los últimos se dividieron en cuatro grupos, de acuerdo con la presión sistólica máxima del ventrículo derecho. Todos los casos fueron estudiados mediante cateterismo cardiaco y angiocardiografía. Comparamos los valores encontrados con la superficie corporal (m2). Los valores normales tienen una dispersión grande en los nomogramas, pero cuando esos valores estan muy lejos de los normales, hay que considerar que se trata de medidas anormales, hay que considerar que se trata de medidas anormales, indicadoras auriculas derechas grandes, aunque hay que descartar estructuras intratorácicas superpuestas a la silueta cardiaca: timomegalia, tumoraciones mediastinales, etc